本报讯（记者 陈鑫龙  通讯员 付婉旎）近日，云南省口腔医院为1名患有罕见的先天性疾病——外胚叶发育不全综合征的5岁患儿配齐了雪白牙齿。

    据介绍，通常情况下，接诊的无牙颌患者大多是60岁以上中老年人，但近日，省口腔医院口腔修复科主任林云红的诊室里却来了一名5岁的无牙颌患者。“正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出下颌第一颗乳门牙，2岁半乳牙逐渐萌出完成，5岁口腔内应有20颗乳牙，而5岁的患者从出生至今全口仅有一颗乳牙。”林云红说，经过详细全面的检查，患者患有一种罕见的先天性疾病——外胚叶发育不全综合征。建议患儿及时镶配全口假牙，促进颌骨进一步发育，并且定期复诊，根据颌骨发育情况更换假牙。

    “一直以来，患者因为没有完整的牙列，咀嚼功能得不到良好的锻炼，平时只能进食一些半流质的温软食物，所以身型瘦小，性格也比较内向，容易烦躁。”林云红表示，要让一个5岁的小孩配合医生镶配义齿实属不易，术前给孩子的心理疏导、情绪安抚和治疗时的配合引导就显得非常重要。

    记者了解到， 外胚叶发育不全综合征临床上常表现为由外胚叶发育而来的多种组织，包括毛发、指甲、牙齿、汗腺等的发育不全。该疾病对患者口腔功能、美观与心理健康造成严重的损害，同时，此类患者通常就诊年龄小，配合程度差。针对该疾病的治疗多采取对症处理，常涉及多学科联合治疗，是一种较为疑难的复杂病征。

    有了诊治经验后，医院又分别给另外两位外胚叶发育不全的小朋友成功制作了全口假牙。