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4月17日是“世界血友病日”。昆明医科大学第一附属医院血液科主任史明霞提醒,血友病易漏诊,应做到早发现、早治疗。
血友病是一种遗传性罕见病,是因凝血因子异常而引起的出血性疾病,突出表现就是身体各个部位易出血、难止血。一些血友病患者会因此导致失血过多,甚至危及生命,也容易因关节腔出血诱发关节炎,严重者可导致残疾。
史明霞介绍,血友病属性染色体连锁隐性遗传,发病与性别有关,一般男性患病,女性多为致病基因携带者,并终身携带。根据缺乏的凝血因子种类不同,血友病主要分为血友病A和血友病B,分别为凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏。血友病的严重程度与凝血因子活性水平相关,通常分为轻型(因子活性5%—40%)、中型(因子活性1%—5%)和重型(因子活性<1%)。
史明霞提醒,血友病易漏诊,早发现早治疗是关键。如果家族中,特别是母亲的家族当中有家族病史,或男性有类似关节畸形、频繁出血的症状,患者如果出现原因不明显的关节肿胀疼痛、皮肤下有紫斑、外伤后流血不止等现象,就应当及时到医院做凝血因子的筛查等相应的检查。早发现早治疗可以阻止因病造成的反复关节腔出血等。
本报记者 陈鑫龙


